| 前 言
每一(yi)种罕见病例，会以(yi)某(mou)种特殊的临床症状或某(mou)个(ge)项目异常表现出来，追踪这样的病例，可以(yi)让(rang)我们的临床思维变得开阔，对于嗜酸性粒(li)细胞异常增高，除了寄生虫感染(ran)、过敏、哮喘、肿瘤，你还想(xiang)到(dao)了什么(me)？
案例经过
患者(zhe)男，17岁(sui)，以全身淋巴(ba)结无痛性(xing)肿大4年(nian)余就诊。
患者4年前无明显诱因(yin)出现无痛性淋(lin)(lin)巴(ba)结肿(zhong)大(da)，最大(da)约鸽蛋大(da)小，无局部发红、破溃、渗出，无咳嗽、咳痰、发热、头痛等前驱感染症状，无皮下出血、盗汗，未(wei)与(yu)重视。曾(ceng)于外院就(jiu)诊(zhen)(zhen)(zhen)，外院诊(zhen)(zhen)(zhen)断淋(lin)(lin)巴(ba)结炎(yan)，未(wei)与(yu)治疗，20天前因(yin)淋(lin)(lin)巴(ba)结进一步增大(da)来我院门(men)诊(zhen)(zhen)(zhen)就(jiu)诊(zhen)(zhen)(zhen)，行(xing)右颈部淋(lin)(lin)巴(ba)结穿(chuan)刺活检，未(wei)见明确恶性证(zheng)据，门(men)诊(zhen)(zhen)(zhen)拟“淋(lin)(lin)巴(ba)结增大(da)（查因(yin)）”入(ru)院。
入院检查双耳前、耳后(hou)、颈前、颈后(hou)、腹股沟皆可扣及淋巴(ba)结肿大，质软，界(jie)清(qing)，易推动(dong)，部分融合。当遇(yu)到这(zhei)样一份血液细胞形态(tai)（骨髓(sui)+外周血）送检单时，笔者首先想到的(de)是—淋巴(ba)瘤。在镜(jing)检时，淋巴(ba)细胞易见，未见典型的(de)淋巴(ba)瘤细胞，取而(er)代之(zhi)的(de)是较(jiao)多的(de)嗜(shi)酸性粒(li)细胞，见图1~2：
血(xue)液细(xi)胞形态（骨髓+外周血(xue)）结果见图3：
血片意(yi)见：白细胞(bao)不少，嗜酸性(xing)粒细胞(bao)增(zeng)高，异型淋(lin)巴细胞(bao)4.0%，成(cheng)熟红细胞(bao)大小不一，可(ke)见小红、大红红细胞(bao)，血小板同骨髓。
骨髓(sui)细(xi)(xi)(xi)胞(bao)学(xue)意(yi)见：骨髓(sui)增生活跃，嗜酸性粒细(xi)(xi)(xi)胞(bao)增高(gao)(gao)，可(ke)见分类不(bu)明细(xi)(xi)(xi)胞(bao)，请结合(he)临床(chuang)，骨髓(sui)细(xi)(xi)(xi)胞(bao)学(xue)检查初步排除淋巴瘤骨髓(sui)浸润(run)及血液病可(ke)能。患者的(de)嗜酸性粒细(xi)(xi)(xi)胞(bao)升高(gao)(gao)与全身淋巴结肿大有必然的(de)联系么？当患者出院后，查阅了患者的(de)相关实验检查，见图4：
IGE：5919 IU/mL↑，血常(chang)规嗜酸(suan)性粒(li)细胞：30.7%↑，骨(gu)髓活(huo)检(jian)嗜酸(suan)性粒(li)细胞易见，结(jie)合(he)实(shi)验(yan)检(jian)查结(jie)果及患(huan)者临床症状(zhuang)，出院诊断：木村病.
案例分析
木村病，也被称为Kimura病，是一种非常少见的、病因不明且进展缓慢的良性疾变。常发生与面颈部，临床表现为皮下多发慢性无痛肿块，同时伴外周血嗜酸性粒细胞及免疫球蛋白E（IgE）升高。最早由我国学者金显宅于1937年以“嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿”进行报道，1948年，日本学者木村详细阐述了该病，并将其命名为不同寻常性淋巴组织增生性肉芽肿，这种疾病后来称为木村病[1]。
木村病多见于(yu)(yu)亚洲男(nan)性，男(nan)女(nv)比(bi)例(li)4:1，在小(xiao)于(yu)(yu)20岁的患者(zhe)中(zhong)，男(nan)女(nv)比(bi)例(li)更是接近17:1。该病较少见，临床表现(xian)缺乏特异性，容易造成(cheng)漏诊及误诊。
该病(bing)与IgE介导的Ⅰ型变态反(fan)应有关，患者主要表现为头颈部皮肤或(huo)皮下(xia)的缓慢增长的结节,以腮腺(xian)区(qu)最为多见,颌下(xia)腺(xian)区(qu)、耳前、眼眶、腋窝、腹股(gu)沟也(ye)可见,伴随(sui)外周血嗜酸性(xing)粒(li)细(xi)(xi)胞及(ji)IgE水平(ping)的升高，局部病(bing)变大小与嗜酸性(xing)粒(li)细(xi)(xi)胞密切相关。
木村病患者的血液细胞形态（骨髓+外周血）的相关资料较少，文献报道 一例木村病骨髓象[2]。其骨髓象嗜酸性粒细胞与淋巴细胞增高，分别为：11.5%、35.5%，本案例骨髓象嗜酸性粒细胞与淋巴细胞分别为19.0%、31.0%，骨髓中的嗜酸性粒细胞以嗜酸性分叶核为主，占比16.0%，部分嗜酸性粒细胞胞浆内颗粒增多增粗，形态与外周血大致相同。其骨髓象改变与病理检查相一致，均提示嗜酸性粒细胞升高，本案例骨髓象与文献报道相一致。
木村(cun)病的诊断(duan)主要(yao)靠病理(li)学检(jian)查，检(jian)验(yan)科相关(guan)的实验(yan)室检(jian)查可起到一定的提示(shi)作用，如(ru)外周(zhou)血嗜酸性(xing)粒细(xi)胞、IgE水平升(sheng)高。结合患者的临床症状及其他实验(yan)室检(jian)查如(ru)B超(chao)，可考虑(lv)木村(cun)病可能。其特征性(xing)3大表(biao)现(xian)为头颈部(bu)无痛性(xing)皮下结节(jie)、外周(zhou)血嗜酸性(xing)粒细(xi)胞增多和血清IgE升(sheng)高。
心得体会
嗜(shi)酸(suan)性粒(li)细胞增多常见于过敏性疾病(bing)及寄(ji)生(sheng)(sheng)虫感染，为T淋巴细胞介导(dao)的(de)嗜(shi)酸(suan)性粒(li)细胞反(fan)应(ying)性增多，亦(yi)常见于某些恶(e)性肿瘤、骨髓(sui)增生(sheng)(sheng)性疾病(bing)。
在自己所在的医(yi)院，挖(wa)了(le)(le)(le)十(shi)年嗜酸性粒细胞的升高，挖(wa)到(dao)(dao)了(le)(le)(le)寄生(sheng)虫感染，挖(wa)到(dao)(dao)了(le)(le)(le)恶性肿瘤，挖(wa)到(dao)(dao)了(le)(le)(le)过敏(min)。但是(shi)对于(yu)木村病，没挖(wa)到(dao)(dao)，脑中一片空白。进修期间，每(mei)挖(wa)出(chu)一例少见病，回(hui)顾(gu)疾病的诊(zhen)疗路径(jing)，检验项(xiang)目在这个疾病的诊(zhen)断发挥了(le)(le)(le)什么样的价(jia)值，当(dang)再次偶遇它时，从检验项(xiang)目的蛛丝马迹中给临床医(yi)生(sheng)提供最(zui)有(you)价(jia)值的信息，进修的意义与价(jia)值正在于(yu)此。
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